临床执业医师《血液系统》核心考点（1）

临床执业医师《血液系统》核心考点（1）

临床执业医师血液系统是内科学的重要组成部分，也是一门专业性较强的临床学科，其疾病分类详细，内容丰富但较抽象。在每年的医师资格考试中血液系统所占分值比例一般也就是3%左右，但是一般考试大纲要求的疾病都会有考到的。相对考的比较全面，对于深度和难度而言，考试一般都会觉得比较难，其中关于白血病的考题更难一些。其实血液系统是比较容易学习的内容，因为就是理解的基础上加记忆就可以拿分的一个系统的。

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知识点一、贫血标准和分类

1.血红蛋白测定值在成年男性低于120g/L、成年女性(非妊娠)低于110g/L，孕妇低于100g/L，可诊断为贫血。

2.分类

根据病因及发病机制分类

(1)红细胞生成减少：干细胞增生和分化异常;造血原料缺乏或利用障碍;原因不明或多种机制：骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征)，慢性病性贫血。

(2)红细胞破坏过多(溶血性贫血)

1)内源性(红细胞自身异常)

遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

获得性血细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

遗传性红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

遗传性珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血，地中海贫血，其他血红蛋白病。

2)外源性(红细胞外部异常)

机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血病，药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

(3)丢失过多(失血性贫血)：急性失血性贫血，慢性失血性贫血(即缺铁性贫血)。

根据细胞形态学分类

根据MCV、MCH、MCHC分为大细胞性贫血(巨幼贫)，正细胞性贫血(再障)，小细胞性贫血(慢性病贫血)，小细胞低色素性贫血(缺铁贫)。

MCV>100fl，MCH>34pg为大细胞性贫血。

MCV<80fl，MCH<27pg为小细胞性贫血或小细胞低色素性贫血。

知识点二、缺铁性贫血

1.铁代谢

(1)铁的来源：①来自食物;②内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。

(2)铁的吸收：食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。

(3)铁的转运：借助于转铁蛋白。

(4)铁的分布：血红蛋白铁、肌红蛋白铁、贮存铁。

(5)铁的贮存：有两种形式，铁蛋白和含铁血黄素。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

(6)铁的排泄：主要由胆汁或经粪便排出。

2.病因和发病机制

(1)摄入不足而需要量增加：小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。

(2)丢失过多：多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于女性月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

(3)吸收不良：胃及十二指肠切除等。

3.缺铁性贫血的临床表现

(1)一般表现：面色苍白、疲乏无力、头晕眼花、耳鸣、记忆力减退、活动后心悸气促、恶心、呕吐等。

(2)黏膜损害：舌炎、口角炎、咽下困难或咽下梗阻感。

(3)外胚叶组织营养缺乏表现为：皮肤干燥，毛发无光泽，指(趾)甲变薄、变脆、缺少光泽，重者变平或凹下呈勺状(反甲)，异食癖。

(4)心脏受损：引起贫血性心脏病易发生左心衰。

4.缺铁性贫血重要的实验室检查

(1)小细胞低色素性贫血：MCV、MCH、MCHC均降低。

(2)骨髓铁染色：骨髓涂片用普鲁士蓝染色后，骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，反映铁利用情况。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。

(3)血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低。

知识点三、再生障碍性贫血的临床表现

和实验室检查

1.临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。体征除贫血、出血或感染的体征外，肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为急性(又称重型再障Ⅰ型)和慢性(又称非重型再障)两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。

重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低(见实验室检查)。

慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

2.实验室检查

血象：全血细胞减少，三系细胞减少程度不一定平行。贫血呈正常细胞性，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞绝对值减少。重型再障血象具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值<15×109/L;②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

骨髓象：重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多，巨核细胞均明显减少或缺如。

知识点四、急性白血病的临床表现和实验室检查

1.临床表现：急者可表现为突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血，缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜。

贫血首发表现，进行性加重;

发热大多是感染引起的;

出血：颅内出血是常见的死亡原因;

器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大多见于ALL，纵隔淋巴结肿大常见于急性T淋巴细胞白血病(T-ALL);粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病，如M2型;齿龈和皮肤浸润以M4和M5型多见;中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL，常为髓外复发的主要根源;睾丸浸润多见于ALL。

2.实验室检查

血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病;超过10×109/L称为白细胞增多性白血病;有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

骨髓象：骨髓增生活跃至极度活跃，原始细胞占骨髓NEC的≥30%(WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%)，可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于AML。

骨髓细胞组织化学染色

(1)髓过氧化物酶(MPO)：AML(+～+++);ALL(-);急性单核细胞白血病(-～+)。

(2)糖原染色(PAS)：AML(-)或(+)，弥漫性淡红色或细颗粒状;ALL(+)呈块状或粗颗粒状;急性单核细胞白血病(-)或(+)，弥漫性淡红色或细颗粒状。

(3)非特异性酯酶(NSE)：AML(-)或(+)，不被NaF抑制;ALL(-);急性单核细胞白血病(+)，可被NaF抑制。

(4)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：AML的阳性率和积分减少或(-);ALL的阳性率和积分增加;急性单核细胞白血病的阳性率和积分正常或增加。