临床执业医师《病理学》常见考点（13）

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第十三章 免疫性疾病

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一、自身免疫性疾病

(一)发生机制

——免疫耐受性的中止和破坏。

——细胞免疫、体液免疫。

(二)类型及特点

①器官或细胞特异性自身免疫性疾病。

②系统性自身免疫性疾病，又称为胶原病或结缔组织病(累及全身)。

1.系统性红斑狼疮

A.基本病变——急性坏死性小动脉、细动脉炎。

B.特异性改变——狼疮细胞。

C.活动期病变——纤维素样坏死为主。

D.免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”——有诊断意义。

E.狼疮性肾炎——弥漫增生型最常见。晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。

2.类风湿性关节炎——增生性滑膜炎。

3.口眼干燥综合征——唾液腺、泪腺免疫损伤。

4.炎性肌病

(1)皮肌炎：在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维，在小血管周围及周围结缔组织有炎细胞浸润。

(2)多发性肌炎。

(3)包涵体肌炎：肌细胞内有空泡含有淀粉样沉积物，周围有嗜碱性颗粒。血管周围炎细胞浸润。

5.系统性硬化——全身多器官间质纤维化和炎症性改变，主要累及皮肤。

A.皮肤——真皮水肿、真皮中胶原纤维明显增加。

B.消化道管壁进行性萎缩和纤维化。

C.肾脏肾叶间小动脉内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。

D.肺弥漫性间质纤维化。

二、免疫缺陷病

①原发性/先天性——与遗传有关，婴幼儿;

②继发性/获得性免疫缺陷病——更常见。

三、器官和骨髓移植

(一)移植排斥反应及发生机制

免疫损伤——针对移植物中的人类主要组织相容性抗原HLA。

供者与受者HLA的差异程度决定了排斥反应的轻重。

(二)实体器官移植排斥反应的病理变化(肾脏为例)

1.超急性排斥反应

2.急性排斥反应

3.慢性排斥反应

1.超急性排斥反应

移植后数分钟至数小时出现。特征——广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血性坏死。

2.急性排斥反应——间质内单核细胞浸润，或以血管炎为特征。

3.慢性排斥反应

突出病变：血管内膜纤维化——管腔严重狭窄——肾缺血——肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩。

(三)骨髓移植排斥反应的病理改变

移植物抗宿主病(GVHD)和移植排斥反应。

A.肝小胆管破坏——黄疸;

B.肠道黏膜溃疡——血性腹泻;

C.皮肤损害——斑丘疹。