2020临床执业医师分泌系统考点——下丘脑-垂体疾病

2020临床执业医师分泌系统考点——下丘脑-垂体疾病

一、垂体腺瘤

垂体前叶肿瘤常见

良性多见

分类

按大小分：大腺瘤直径>10mm

微腺瘤≤10mm

按部位分：鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展

按生长方式分：浸润性、非浸润性

临床分：功能性和无功能性

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二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)

1.临床表现：zui常见的功能性垂体腺瘤

①女多见，尤其是育龄女性

②闭经-泌乳综合征：月经少、多闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加

③男性多为大腺瘤，女性多为微腺瘤

男性-症状隐蔽、性欲减退

④压迫、浸润表现：视交叉-颞侧偏盲

2.诊断：

泌乳素增高+月经少、闭经、泌乳和发胖+鞍区MRI

MRI未见垂体瘤时诊断为高PRL血症

3.治疗

手术、放疗、药物-首选多巴胺激动剂药物

要求PRL水平降到正常范围

停药后肿瘤会重新生长、症状再现

溴隐亭-可以用于妊娠期间、不增加妊娠并发症和胎儿异常的危险性

三、生长激素分泌腺瘤

起病于青春期前-巨人症

起病于成人期---肢端肥大症

起病于青春期前延续到成人期-肢端肥大性巨人症

GH的促生长作用主要由生长介素IGF-1介导

1.临床表现

GH/IGF-1过多的表现：

末端肥大呈典型肢端肥大貌

恶性肿瘤发生率增高

主要死因：心脑血管病变和糖尿病并发症

巨人症：病情进展快，寿命比肢端肥大症更短

2.诊断

肢端肥大症的症状+体征+MRI/CT

临床需明确-病情是否是活动性

活动性表现：血GH水平升高、葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

病情活动性zui可靠的指标：GH和IGF-1升高

3.治疗

治疗目标：消除或减少肿瘤的压迫效应和防止复发

控制血GH/IGF-1水平

降低并发症和死亡率

GH水平控制在葡萄糖负荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围

首选手术

生长抑素类似物-奥曲肽、治疗肢端肥大症

四、腺垂体功能减退症

各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果

垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)-zui常见

产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征zui典型、zui严重

1.腺垂体功能减退

性腺功能减退-出现zui早、zui普遍

甲状腺、肾上腺皮质功能减退-表示病情较重

Sheehan综合征时

zui早受影响的是生长激素

zui早的表现是产后无乳汁

临床出现性腺+甲状腺(or肾上腺)两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退

2.肿瘤压迫表现

zui常见是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损

3.腺垂体功能减退症危象

诱因-感染(占70%)、劳累、中断治疗等

主要是肾上腺皮质激素分泌不足

危象表现-严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状

神志障碍、休克

低血糖、高热、昏迷

Sheehan综合征zui易发生垂体危象

诊断

1.垂体及其靶腺激素测定：

ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范围

应多次(至少3次)取血后测平均值

或连续取等量血混合后测定

2.病因学检查：主要方法MRI

治疗

激素替代治疗+去除病因

垂体危象治疗

低血糖性昏迷zui常见，常有休克

治疗措施：

纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素

纠正休克、水、电解质紊乱

五、中枢性尿崩症

ADH缺乏

临床表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮

(一)病因

1.下丘脑-垂体的任何病变都可能引起

2.头外伤

3.医源性 涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症

4.特发性及家族性

(二)临床表现

多尿、烦渴、多饮

(三)诊断

1.多尿是否为尿崩症-----------禁水试验

2.尿崩症是肾性还是中枢性-----垂体后叶素试验

3.有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变---MRI

(四)治疗

1.病因治疗

2.激素替代治疗