章节考点精讲——循环系统疾病病人的护理(49)

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第九节 心肌疾病病人的护理

(二)肥厚型心肌病

肥厚型心肌病主要特征是心肌非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。临床根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病及非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。

1.病因

本病常有明显的家族史(如孪生兄弟)，是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。促进因子包括儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等。

2.临床表现

(1)症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。部分病人可完全无自觉症状，因猝死或体检时才被发现。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。

(2)体征：心脏轻度增大。梗阻性肥厚型心肌病病人胸骨左缘第3、4肋间喷射性收缩期杂音，心尖区吹风样收缩期杂音。使心肌收缩力下降或使左心室容量增加的因素，如应用β受体阻滞药、取下蹲位、发生较早的期前收缩、举腿或体力运动，杂音可减轻;使心肌收缩力增强或使左心室容量减少的因素，如含服硝酸甘油片或或做Valsalva动作，杂音可增强。

3.辅助检查

(l)X线检查：心影增大多不明显。

(2)心电图：最常见左心室肥大，可有ST-T改变、逐而不宽的病理性Q波、室内传导阻滞、室性心律失常。

(3)超声心动图：是临床主要诊断手段。可显示室间隔的非对称性肥厚。

4.治疗要点

(1)药物治疗：最常用β受体阻滞药及钙拮抗药，以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻。常用药物有美托洛尔或维拉帕米、地尔硫革。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等及减轻心脏负荷的药物，以免加重左心室流出道梗阻。伴发左心室扩张和心力衰竭时，采用扩张型心肌病伴心力衰竭时的治疗措施。

(2)无水乙醇化学消融术或置入DDD型起搏器：重症梗阻性肥厚型心肌病者可用。

(3)手术治疗：切除肥厚的室间隔心肌。

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