2020临床执业助理医师考点——特发性血小板减少性紫癜（ITP）

2020临床执业助理医师考点——特发性血小板减少性紫癜（ITP）

1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

2.临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

3.实验室检查

(1)血小板检查：血小板计数减少，<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

(2)骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

(3)血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性。

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4.诊断

(1)多次检验血小板计数减少;

(2)脾不大或轻度肿大;

(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍;

(4)排除继发性血小板减少。

5.鉴别诊断

(1)假性血小板减少发生率为0.09% ~0.21%，zui常见为EDTA抗凝剂引起的血小板体外聚集，更换为枸椽酸抗凝血检测可核实血小板数量。

(2)其他血液病导致的血小板生成减少 如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及恶性肿瘤骨髓转移，通常可通过血常规及骨髓涂片检查除外上述疾病。

(3)血小板消耗或者机械破坏导致的血小板减少如弥漫性血管内凝血(DIC )、血栓性血小板减少性紫瘫(TTP)、脾功能亢进。

(4)血小板功能异常性疾病 巨大血小板病可有血小板计数降低，但根据出血病史、出血严重程度、出血时间及血小板聚集实验可除外。 5.继发性免疫性血小板减少 继发性免疫性血小板减少性的病因;医学。全。在线。网。站。提供①自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺疾病;②淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤;③感染性疾病，如人类免疫缺陷病毒感染、丙型肝炎病毒感染;④低或无丙种球蛋白血症、IgA缺乏;⑤药物相关ITP如奎尼丁、普鲁卡因胺、磺胺类抗生素。

6.进一步检查

(1)血常规及血涂片检查 目的：典型表现为血小板计数降低，部分患者血涂片可发现大血小板。血常规用于评估血小板降低的严重程度，决定是否开始治疗;明确有无贫血及白细胞数目异常有助于鉴别骨髓异常相关疾病，合并贫血的患者需警惕Evans综合征，需同时完成Coombs实验。

(2).出凝血检查 目的：典型ITP患者凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低，可以与其他出血性疾病相鉴别。

(3)骨髓涂片及活检检查 目的：典型的ITP骨髓象为巨核细胞数量增多或正常，产板型巨核细胞减少或缺乏，少数患者的巨核细胞数量可减少。骨髓涂片有助于除外骨髓异常相关疾病;骨髓活检有助于除外一部分淋巴细胞增殖性疾病。

(4)腹部B超或CT 目的：典型的ITP腹部B超或CT表现为脾脏正常或轻度增大。

(5)抗血小板抗体测定 目的：PAIg及PAC3的测定有助于监测治疗疗效，并对诊断有一定提示。

(6)甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学及病毒学检测 目的：除外继发性血小板减少。医学全。在线网。站。提供

(7)如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。

7.治疗原则

(1)治疗时机 如血小板计数>30×109/L，一般无出血危险，可不予治疗;当血小板计数<30×109/L伴有明显出血时需治疗。

(2)重症患者的急诊处理 严重黏膜出血或颅内出血危及生命时需输注血小板，同时予静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIg)，必要时可予大剂量激素冲击治疗。

(3)普通患者治疗 糖皮质激素为首选治疗方案，多采用泼尼松I~2mg/ (kg7。d)，3~6周后逐渐减量至小剂量维持;激素减量后血小板降低的患者可加用达那唑。

(4)复发、难治患者的治疗：

脾切除 适用于药物无法稳定病情、出血持续存在的患者，是仅次于糖皮质激素的主要治疗方法。

抗Rh (D)抗体 ITP的二线治疗方法。

免疫抑制剂适用于糖皮质激素或脾切除后疗效不佳者以及不适用上述治疗的患者，常采用长春新碱(VCR)、环孢素A (CSA)、环磷酰胺(CTX)以及硫唑嘌呤。

抗 CD20单克隆抗体(美罗华) 适用于难治、复发的ITP患者。

自体造血干细胞移植适用于难治、复发的ITP患者。